Дефицитная специальность и тысячи судеб детей: история детского ревматолога

Большинство родителей никогда не слышали о детской ревматологии до тех пор, пока болезнь не приходит в их собственный дом. Между тем именно от этих специалистов зависят судьбы детей с тяжелыми аутоиммунными заболеваниями, редкими синдромами и диагнозами, на поиск которых порой уходят месяцы. Для Тамары Рымбаевой эта профессия давно стала не просто работой. Когда-то личная трагедия привела ее в медицину, а сегодня она помогает детям, для которых своевременно поставленный диагноз может изменить всю жизнь. Ее история — о выборе, ответственности и профессии, в которой нельзя переставать искать ответы. Подробнее – в материале Liter.kz.

Трагедия, ставшая призванием.

Для Тамары Хамитовны путь в медицину начался с семейной трагедии. В детстве она потеряла старшую сестру, которая лечилась от острой ревматической лихорадки. Во время стационарного лечения после введения препарата бициллина развилась тяжелая аллергическая реакция, спасти девочку не удалось.

"Я помню состояние родителей. Это была огромная трагедия для нашей семьи. Тогда я решила, что стану врачом. Потому что медицина — это профессия, в которой не допускается поверхностное отношение. Врач отвечает за жизнь человека", — вспоминает она.

С тех пор прошло более пятидесяти лет. Сегодня Тамара Хамитовна — один из ведущих специалистов в области детской ревматологии Казахстана, педиатр высшей категории, детский ревматолог, кандидат медицинских наук, ассоциированный профессор НАО "Медицинский университет Семей", автор научных работ, монографий и учебных пособий. За вклад в развитие науки и здравоохранения она удостоена отраслевых наград и звания "Денсаулық сақтау ісінің үздігі".

Однако главным своим достижением она считает не звания, а спасенных пациентов.

Работать с детьми она решила осознанно. По ее словам, маленькие пациенты не умеют притворяться и всегда искренне показывают свои эмоции.

"Когда ребенку становится лучше, это видно сразу. Он начинает улыбаться, играть, бегать. Видеть такое выздоровление бесценно".

Именно педиатр, уверена врач, закладывает фундамент здоровья человека на всю жизнь.

Ревматология: специальность, где нельзя мыслить шаблонами.

В ревматологию Тамара Хамитовна пришла не сразу. После окончания интернатуры она три года работала на станции скорой помощи. Молодому врачу приходилось выезжать на тяжелые ДТП, критические состояния и принимать решения буквально за минуты. Именно там сформировались навыки, которые она использует до сих пор: быстро анализировать ситуацию, брать ответственность на себя и действовать без права на ошибку.

После опыта работы на скорой помощи, она прошла клиническую ординатуру и более десяти лет трудилась в многопрофильном педиатрическом отделении в детской областной больнице города Семея. Именно там среди пациентов с различными заболеваниями появился профессиональный интерес к ревматологии.

Решающую роль сыграла работа под руководством известного ученого Райфы Латыфовны Ивановой, которая предложила молодой исследовательнице заняться изучением ревматической лихорадки у детей с дисплазией соединительной ткани.

Эта тема впоследствии легла в основу кандидатской диссертации и определила дальнейшую научную карьеру врача. Тамара Хамитовна называет ревматологию одной из самых сложных специальностей в медицине. И дело не только в редкости заболеваний.

Ревматические болезни часто маскируются под десятки других патологий. В начале заболевания ребенок может жаловаться лишь на усталость, небольшую температуру, боли в мышцах или суставах. Появляются высыпания, которые принимают за аллергию, или симптомы со стороны глаз, почек и кожи, из-за чего пациент месяцами ходит по разным специалистам.

По словам врача, именно поэтому ревматологию нередко называют медицинским детективом. Особенно важно родителям обращать внимание на симптомы, которые кажутся безобидными: быструю утомляемость, снижение физической активности, длительную субфебрильную температуру или изменения поведения ребенка.

"Иногда родители воспринимают первые проявления болезни как капризы или шалость. Например, при ревматической хорее ребенок начинает ронять предметы, меняется почерк, появляются непроизвольные движения. Но это не баловство, а серьезный неврологический симптом".

Сегодня чаще всего к детским ревматологам обращаются пациенты с реактивными артритами, ювенильным идиопатическим артритом, системной красной волчанкой, васкулитами и склеродермией. После пандемии COVID-19 врачи отмечают рост числа аутоиммунных заболеваний у детей. При этом специалист подчеркивает: современная ревматология уже давно не ограничивается лечением суставов.

"Ревматология — это не про бабушек с больными коленями. Мы лечим системные заболевания, которые могут поражать суставы, позвоночник, сердце, почки, глаза, кожу и другие органы".

За годы работы Тамара Хамитовна видела тысячи пациентов. Но одна история осталась с ней навсегда.

В начале 2000-х годов в отделение поступила двухлетняя девочка с постоянным кашлем, огромным животом и косоглазием. У ребенка были увеличены печень и селезенка, а результаты обследований не укладывались ни в один из привычных диагнозов.

"Я буквально жила тогда в медицинских книгах", — вспоминает врач.

В поисках ответа она перечитывала фундаментальные руководства по гематологии, сопоставляла симптомы, изучала редкие заболевания. И однажды наткнулась на описание болезни Гоше — наследственного заболевания, при котором в организме отсутствует необходимый фермент, а патологические вещества постепенно накапливаются в жизненно важных органах.

Клиническая картина совпадала практически полностью. Однако подтвердить диагноз оказалось непросто. В Казахстане на тот момент подобных пациентов фактически не было. Даже специалисты лаборатории никогда не сталкивались с характерными клетками Гоше и не смогли обнаружить их при первом исследовании костного мозга. Через несколько месяцев девочка вновь поступила в стационар. Врач настояла на повторном исследовании, подробно объяснила лаборантам, какие изменения необходимо искать. Именно тогда диагноз удалось подтвердить.

Это был первый зарегистрированный случай болезни Гоше в Казахстане. Но постановка диагноза стала лишь началом борьбы. Необходимый препарат производился в Европе и стоил огромных денег. В стране его не было. Врачу пришлось добиваться помощи через научные центры, профильных специалистов и Министерство здравоохранения. В итоге ребенок получил жизненно необходимую ферментозаместительную терапию. Девочка прожила еще одиннадцать лет.

"Конечно, мы не смогли победить болезнь. Но мы смогли подарить ей годы жизни", — говорит Тамара Хамитовна.

Позже благодаря этому случаю врачи Казахстана стали распознавать болезнь Гоше у детей.

Этот клинический случай сформировал один из главных принципов ее работы: оценивать пациента комплексно, а не через призму отдельной специальности.
Зачастую на практике каждый узкий специалист видит клиническую картину только своего профиля, но бывает так, что несколько симптомов могут явиться проявлением одного системного заболевания. Позже этот подход помог Тамаре Хамитовне диагностировать и другие орфанные заболевания, в том числе лангергансоклеточный гистиоцитоз, подкожную панникулитоподобную Т-клеточную лимфому и болезнь Бехчета.

За годы работы она стала свидетелем того, как кардинально изменилась детская ревматология. Если в начале ее профессионального пути многие тяжелые аутоиммунные заболевания приводили к инвалидности, то сегодня возможности медицины выглядят совсем иначе.

"За последние 20 лет детская ревматология совершила колоссальный прорыв: от контроля симптомов до достижения устойчивой ремиссии. Раньше до 40% детей с ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА) становились инвалидами к 18 годам, а сегодня ревматоидный артрит – это не приговор благодаря появлению биологических препаратов, которые трансформировали тяжелые инвалидизирующие заболевания в хронические контролируемые состояния. Сегодня биологические агенты таргетно блокируют конкретные молекулы воспаления (ФНО-α, ИЛ-1, ИЛ-6), останавливая разрушение суставов", – отмечает  врач.

К слову, сегодня в стране сформированы единые стандарты оказания помощи: внедрены международные протоколы EULAR и PRES, а в регионах Казахстана постепенно развивается сеть ревматологических центров при поддержке государства. При лечении тяжелых аутоиммунных заболеваний применяется стратегия Treat-to-Target ("лечение до достижения цели"), основанная на регулярном мониторинге состояния пациента и достижении клинической ремиссии. Кроме того, современная ревматология все больше ориентируется на персонализированный подход, учитывающий индивидуальные особенности пациента и его активное участие в процессе лечения.

Каждый студент — будущая судьба пациента.

После пятнадцати лет практической работы и защиты кандидатской диссертации Тамара Хамитовна приняла предложение перейти на кафедру госпитальной педиатрии Медицинского университета города Семея.

Так началась ее вторая профессиональная жизнь — педагогическая.

Сегодня она занимается подготовкой студентов, интернов и резидентов по направлениям детской и взрослой ревматологии, участвует в разработке образовательных программ и клинических протоколов, является наставником молодых специалистов, проводит повышение квалификации практикующих врачей в регионах.

По ее словам, современные студенты заметно отличаются от предыдущих поколений. Они быстро получают информацию, ориентированы на практику, стажировки и реальные проекты. Однако доступ к огромному количеству данных делает особенно важным умение анализировать и критически мыслить.

Поэтому главной задачей преподавателя она считает не передачу готовых знаний, а развитие самостоятельного клинического мышления.

Она постоянно напоминает студентам одну простую мысль:

"Чем отличается врач от медицинской сестры или фельдшера? Тем, что врач понимает патогенез заболевания и на основании этих знаний принимает решения о лечении".

Именно поэтому будущим медикам она советует не ограничиваться учебниками, а развивать качества, которые невозможно выучить по конспектам: эмпатию, ответственность, коммуникабельность, лидерство и самодисциплину.

Сегодня в Казахстане по-прежнему не хватает детских ревматологов. Но, по мнению Тамары Рымбаевой, выбирать эту специальность стоит не только из-за высокой востребованности.

Ревматология — одна из самых быстро развивающихся областей современной медицины, где врач постоянно сталкивается со сложными диагностическими задачами, изучает работу иммунной системы и участвует во внедрении передовых методов лечения. Именно здесь за последние десятилетия произошли настоящие прорывы: заболевания, которые еще недавно приводили к инвалидности, сегодня удается контролировать и выводить в стойкую ремиссию.

Отвечая на вопрос, почему молодым врачам стоит обратить внимание на эту специальность, Тамара Хамитовна вспоминает слова академика РАМН Евгения Насонова: "Ревматические болезни можно считать моделью для изучения роли иммунной системы в развитии заболеваний человека".

Именно поэтому ревматология — это не только помощь пациентам с тяжелыми хроническими заболеваниями, но и возможность находиться на передовой медицинской науки. А значит, ежедневно учиться, искать ответы на сложные вопросы и менять к лучшему судьбы детей, которым особенно нужен шанс на полноценную жизнь.